IL LICHEN SCLEROSUS o SCLEROATROFICO : Una patologia da diagnosticare e curare in tempo

a cura del Dott. Luigi LAINO

PREMESSA:
Per il carattere delle immagini cliniche apposte all’articolo e nonostante la specificità e l’attinenza clinico-scientifica, si raccomanda la visione solo ed esclusivamente ad un pubblico adulto motivato all’orientamento di particolari situazioni patologiche dermo-venereologiche. 

INTRODUZIONE:

Spesso sottovalutato, sovente misdiagnosticato, raramente identificato in modo precoce, il Lichen sclerosus o sclero-atrofico – una patologia infiammatoria immunologica, che causa la cicatrizzazione sclerotica progressiva dei tessuti del pene (prepuzio, glande, meato uretrale e uretra terminale, nell’uomo; grandi e piccole labbra, introito vaginale nella donna; regione perianale e perineale in entrambi i sessi)  è una malattia molto più diffusa di quanto non si creda comunemente.

CLINICA:

Il paziente uomo che arriva all’occhio dello Specialista Venereologo con questa patologia, racconta spesso di aver effettuato terapia anti-micotiche per presunti candidiasi o funghi in genere; altre volte racconta di aver iniziato a manifestare un disturbo a seguito o durante l’atto sessuale, con fastidio e dolore, sovente esitante con piccoli “taglietti” del prepuzio e restringimento dello stesso. In altri casi, si descrivono “macchie bianche” sul glande o sul prepuzio e difficoltà allo scorrimento di quest’ultimo sul glande.

La paziente donna, descrive invece una estrema secchezza della mucosa vulvo-vaginale e perineale, accompagnata da dispareunia (dolore all’atto sessuale). Spesso si descrive un cambiamento di colore della mucosa stessa (che appare più sbiadita e secca) e collabimento o riduzione delle piccole labbra (o loro scomparsa); anche nella donna sono possibili ragadizzazioni e macchie biancastre.

APPROCCIO CLINICO AL PAZIENTE:

A tutt’oggi, la diagnosi precoce rimane di fondamentale importanza per la prevenzione delle sequele spesso invalidanti e cronicizzanti che possono colpire lo stesso organo genitale maschile o femminile)

La visita Dermatologica Venereologica rimane per tale ragione ed in caso di sospetto di questa patologia (la quale può esordire in modo classico o sovente maniera subdola o poco chiara, mimando all’inizio una balanopostite o una vulvo-vaginite) la strada migliore per una corretta diagnosi e una terapia medica indicata.

Anche il Lichen sclerosus, può e deve essere curato:

Vediamo di seguito delle immagini di quadri classici di Lichen sclerosus o sclero atrofico, ben sapendo che non sempre la diagnosi è di semplice deduzione (l’occhio del dermatologo venereologo è sempre necessario)

 

 

 

 

 

 

Riportiamo di seguito uno schema riassuntivo per conoscere meglio questa patologia:

Il Lichen sclerosus:

 

Definizione

 

• E’ una patologia infiammatoria immunologica
• Interessa primariamente la cute e le mucose genitali : prepuzio, glande, uretra
• Può interessare la cute di tutto il corpo
• Comporta la sclerosi completa del tegumento
• E’ una patologia pre-cancerosa
• Può colpire ambo i sessi
• Può insorgere in età pediatrica

 

Epidemiologia

 

• Può colpire ambo i sessi, (donna>uomo)
• Può insorgere in età pediatrica (bambina>>bambino)
• E’ una patologia piuttosto diffusa nella popolazione. Generale (dati variabili da 3-15%).
• Il prepuzio il glande e la vagina sono le aree maggiormente colpite
• La cute extragenitale è la regione meno colpita, ma esistono casi di LS extragenitale
• La fascia di età maggiormente colpita :
  fra 25 e i 55 anni con frequenza max 28-38 anni

 

Cause

 

La causa specifica di insorgenza è a tutt’ora sconosciuta

Lo stress psicologico svolge un ruolo centrale : Teoria neurogena

Sono stati identificati autoanticorpi specifici : Teoria autoimmunitaria

Può avere dei “fattori grilletto” quali:

–Dismetabolismi
–Disimmunitarismi
–Dislipidemie
–Infezioni croniche

E’ possibile avere un  Lichen sclerosus che insorge a partire da  alterazioni anatomiche del pene:

–Alterazioni anatomiche possono essere causa di Lichen sclerosus: in questi casi l’eliminazione del difetto anatomico può causare la completa risoluzione della patologia

 

Frontiere scientifiche

L’esatta relazione tra LS e carcinoma del pene è comunque ancora dibattuta.

Alcuni Autori suggeriscono che il LS possa promuovere l’infezione da HPV, così che le due condizioni associate aumentino il rischio di sviluppo di un carcinoma.

La valutazione della presenza di oncogeni e di prodotti genici alterati come le proteine p53, p21, p27, cerB-2, Ki67 nelle lesioni precancerose indotte dalla esposizione solare come la cheratosi attinica o in lesioni precancerose a rischio di infezioni virali come il Lichen sclerosus è una frontiera da approfondire.

Lo studio di tali markers attraverso indagini immunoistochimiche può permettere una diagnosi tumorale precoce.

Identificare differenti patterns istologici che possono essere osservati nel LS atti ad individuare differenti stadi evolutivi fino alla malignità, è un nuovo Gold standard

 

La Terapia Medica è possibile ?

 

• La Terapia Medica non è solo possibile ma necessaria !
• La Terapia dovrebbe essere impostata dopo il micro-prelievo bioptico e la stadiazione
• Si basa sull’impiego crociato di immunomodulatori, immunosoppressori, antiossidanti topici e sistemici e trofizzanti
• Varia da caso a caso e reca costantemente risultati significativi
• Deve essere sempre modulata in base all’andamento

 

La Terapia Chirurgica

 

Si può prevedere  l’intervento chirurgico ambulatoriale e di tipo conservativo teso ad eliminare eventuali connessioni fisio-patologiche (es. frenulo breve e sclerotico) o aree di sclerosi importante (vedi immagini intervento Dott. Laino)

Intervento di chirurgia dermatologica in anestesia locale per la riduzione dell’area sclerotica e l’eliminazione di linee di tensione

(img pre – post operatorie del Dott. Luigi Laino)

Il Lichen sclerosus:
I problemi di oggi

• E’ una patologia significativamente sottovalutata
• E’ considerata solo nelle fasi finali (Lichen sclerosus avanzato/fimotico/tumori del pene)
• Viene trattata quasi esclusivamente in modo chirurgico
• Il Dermatologo Venereologo vede spesso tardivamente tale patologia
• Incide in maniera grave sulla sfera sessuale
• La stragrande maggioranza di casi di carcinoma spinoso del glande è fortemente legata alla presenza pregressa di Lichen sclerosus

 

Il Lichen sclerosus:

Il traguardo di domani

• Patologia conosciuta e approcciata faramcologicamente anche dalle fasi iniziali
• Netta riduzione delle complicanze tumorali
• Patologia trattata anzitutto mediante terapie mediche
• Considerazione Dermatologico-Venereologica nelle fasi iniziali
• Vita sessuale dei pazienti affetti da Lichen sclerosus paragonabile a quella dei non affetti
• Diminuzione dei casi di Carcinoma spinoso del glande

 

www.lichenscleroatrofico.it