La mucinosi follicolare è una malattia rara. La forma primaria si verifica in bambini e giovani adulti. In assenza di altri disturbi, mostra comunemente lesioni localizzate di viso, testa e collo che tendono a risolversi entro due mesi o due anni. Non esistono criteri clinici per distinguere i casi primari dai casi associati alla micosi fungoide (MF); tuttavia, la maggior parte dei pazienti con coinvolgimento limitato tende ad avere un decorso benigno. Nonostante questo presupposto, il follow-up è essenziale.
Pinkus riferì per la prima volta alopecia mucinosa nel 1957 e il termine mucinosi follicolare (FM) fu introdotto nel 1959. I pazienti presentano più comunemente papule follicolari, placche indurite e perdita di capelli. È un processo patologico caratterizzato dalla deposizione di mucina all’interno dell’epitelio follicolare con un infiltrato superficiale e profondo perivascolare e interstiziale a cellule miste. Rapporti precedenti hanno mostrato variazioni nella quantità di mucina follicolare. I cheratinociti follicolari sono stati considerati la fonte di mucina. L’esatta patogenesi non è nota, sebbene sia stato preso in considerazione il ruolo dei complessi immunitari circolanti e dell’immunità mediata dalle cellule, compresa una reazione agli antigeni persistenti come lo Staphylococcus aureus . La correlazione clinicoistopatologica ha favorito una diagnosi di mucinosi follicolare nel nostro paziente.
La dermatosi può avere diverse varianti cliniche. La mucinosi follicolare (PFM) primaria (idiopatica) può verificarsi in bambini e giovani adulti e negli adulti più anziani. La PFM è anche considerata una forma idiopatica, benigna e transitoria della malattia. La PFM nei giovani tende a coinvolgere la testa e il collo, con una risoluzione dopo 2-24 mesi. La maggior parte dei casi ha un decorso benigno e dimostra una risoluzione spontanea nella popolazione pediatrica. Tuttavia, sono stati osservati casi rari di sviluppo della malattia di Hodgkin, altri linfomi e leucemia. La PFM negli adulti più anziani di solito ha lesioni diffuse e può durare indefinitamente. La mucinosi follicolare secondaria (SFM) di solito si verifica nei pazienti più anziani ed è associata a una condizione infiammatoria o neoplastica sottostante, con la micosi fungoide (MF) che rappresenta la neoplasia più comune.
La diangosi è clinica, dermoscopica e la conferma è istologica.
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